Синдром гийена-барре: что это такое, причины, симптомы, лечение

Вопросы пользователей (18)

Елена
2018-05-17 23:05:21

Здравствуйте синдром гийена баре,какое должно быть лечение?

Андрей
2017-09-21 16:30:07

4-й месяц, признаки синдрома Гейена Баре не отпускают. Проходил терапии в больнице. Усиление слабости и онемения продолжается.почему так???

Владислав
2017-03-02 18:51:37

Добрый день. У отца на фоне полиневропатии развился синдром Гийена Барре. За 2 недели перестал ходить, сильная слабость в руках, ноги поднять не может. Положили в стационар, ставят капельницы с…

Анастасия
2017-01-23 20:15:32

Добрый День! Подскажите пожалуйста, Мне 27 лет, в конце 2013 года, я переболела синдромом Гийена Баре , и теперь мучает вопрос, можно ли после этого заболевания иметь детей, и может ли это как то…

Оксана
2017-01-04 21:37:30

Здравствуйте! В августе 2016 перенесла синдром Гийена-Барре, моторно-сенсорную аксональную форму. Обошлось без ивл. Руки восстановились, а ноги нет. В коленях сгибательные контрактуры, сил рая…

Галина
2016-12-25 19:20:06

Здравствуйте! Моя мама переболела синдромом Ландри. Выписали из больницы с остаточными явлениями. Проблема заключается в работе кишечника и опоясывающих болях в области подреберья.Кишечник не…

Алена
2016-11-17 22:00:58

Здравствуйте!А можете рассказать о лекарстве OCTOGANN?его назначили при болезни Гийена-Барре.И есть ли какие аналоги этого лекарства. Зарание спасибо.

Диана
2016-11-09 20:10:16

Здравствуйте! Не могли бы вы подсказать санатории или мед.центры, где можно пройти курс реабилитации после лечения Синдрома Гийена-Барре в городе Уфа. Спасибо!

Олег
2016-09-28 18:57:13

Здравствуйте.Моему сыну 12 лет ему поставили диагноз Миелополирадикилоневрит.Нижний острый парапарез.Нарушение тазового бедра.Mitral klapanyn prolapsy-I степени.Retinanyn angiopatiýasy.мы лечились 2…

Анастасия
2016-08-18 10:26:42

Здравствуйте помоги пожалуйста расшифровать МРТ головного мозга).Картина локального расширения субарахноидальнвх пространств.Единичные очаговые Измения вещества головного мозга,возможно…

виктория
2016-08-14 22:16:29

здравствуйте подскажите что у меня может быть внизу губы началось резкое покалывание и чесалось очень сильно. потом начало опухать и неметь. а потом и над верхней части губы началось такое же. теперь…

Марина
2016-04-20 10:14:22

Здравствуйте!Молодой человек,21 год, с 10 декабря 2015г. болеет (синдром Гийена-Барре ,тетрапарез,нарушение функции ходьбы).В настоящее время ходит с тростью,тяжело подниматься и особенно спускаться…

Светлана
2016-01-23 03:06:17

Здраствуйте.Мужа выписали из больницы(Синдром Миллера Фишера),перевели на амбулаторное личение.Начался курс реабилитации,прошли курс массажа,муж начал ходить,улучшается зрение.Но начались боли в…

Ирина
2015-12-28 02:05:18

Здравствуйте.
Мой муж выписался из больницы 2 недели назад. Синдром Гийена Барре, тяж течение. Уже ходит. Но беспоят немые пальцы ног и стоп и периодически сильные боли в плече и бедре. Боится, что…

олег
2015-09-06 18:22:01

здравствуйте, является данная болезнь редкой?

Светлана
2015-08-11 18:22:33

Добрый день! Подскажите, пожалуйста, пациента выписали из больницы (Синдром Гийена-Барре), но видимых улучшений нет (пациент не ходит, передвигается на инвалидном кресле). Где лучше пройти курс…

Вячеслав Александрович
2015-01-30 18:50:21

Доброго времени суток! Не могли бы вы порекомендовать санатории или мед.центры санаторного типа, где можно пройти курс реабилитации после лечения Синдрома Гийена-Барре. Пациент не ходит…

Ольга
2014-11-27 18:37:09

Доброго времени суток!
Не могли бы вы порекомендовать санатории или мед.центры санаторного типа, где можно пройти курс реабилитации после лечения Синдрома Гийена-Барре. Пациент не ходит…

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.

В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.

Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и женщин.

В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:

инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
инфекции верхних дыхательных путей или другой локализации.
инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
ВИЧ-инфекции,
вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.),
оперативные вмешательства или травмы любой локализации,
контакт с токсичными субстанциями,
иногда аутоиммунные (системная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулематоз и другие лимфомы) процессы.

Обычно СГБ проявляется мышечной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство онемения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства.

Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.

Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.

Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатический (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибрационной и мышечно-суставной).

У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключением I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:

транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
реже артериальную гипотензию,
сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость),
редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Пациент с диагностированным синдромом Гийена-Барре должен находиться в медицинском учреждении, в котором есть отделение реанимации. Так как даже лёгкая форма заболевания в острой фазе может осложниться дыхательной недостаточностью, серьёзным нарушением сердечного ритма, требующим незамедлительного медицинского вмешательства.

В момент прогрессирования заболевания проводится динамическое наблюдение за пациентом, включающее оценку дыхания (а именно жизненной ёмкости лёгких), ритма сердца, артериального давления, функции тазовых органов и состоятельности бульбарной группы мышц.

Искусственную вентиляцию лёгких начинают, когда ЖЕЛ уменьшается до 12 — 15 мл/кг. Первыми проявлениями дыхательной недостаточности служат ослабление или потеря голоса, длительные паузы для вдоха при разговоре, потливость и тахикардия при попытке форсированного дыхания. Развитие бульбарного паралича приводит к необходимости интубации и введения назогастрального зонда для питания, в крайних случаях показано наложение гастростомы. Тяжёлое нарушение ритма сердца (брадиаритмия, которая может осложниться асистолией) требует установки искусственного водителя ритма.

Методами лечения синдрома Гийена-Барре с доказанной эффективностью являются плазмаферез и введение донорского иммуноглобулина внутривенно, которые способны ускорять восстановление и снижать риск формирования стойкого неврологического дефицита.

Применение данной терапии оправдано в фазе прогрессирования полиневропатии (то есть не позже, чем 14 дней от появления первых симптомов) в случаях умеренного и тяжёлого течения, сопровождающегося выраженным тетрапарезом.

Плазмаферез заключается в замещении плазмы крови 5% раствором альбумина, изотоническим раствором натрия хлорида или другими плазмозамещающими жидкостями. Курс лечения включает до шести сеансов плазмафереза. Относительными противопоказаниями к этому методу терапии являются печёночная и почечная недостаточность, нарушение свёртываемости крови, риск кардиоваскулярных осложнений.

Введение донорского человеческого иммуноглобулина достаточно безопасно и применяется при неэффективности плазмафереза либо отсутствии возможности его провести. Побочным действием этого способа лечения является риск развития анафилактической реакции, появление головной боли, тошноты, повышения температуры тела.

В некоторых случаях даже при применении этих методов лечения возникают рецидивы заболевания (10 — 15%). Тогда терапию продлевают. В дальнейшем пациентам противопоказана вакцинация, так как она может спровоцировать возобновление полиневропатии.

Немаловажным при синдроме Гийена-Барре является правильный уход за больными, который включает:

борьбу с пролежнями и контрактурами – для этого необходимо менять положение пациента в постели каждые 2 часа, обрабатывать кожу, проводить массаж;
профилактику тромбозов и тромбоэмболии – вводится Гепарин или Фраксипарин;
контроль артериального давления – при повышении давления применяют гипотензивные средства (Нифедипин, Эналаприл и т.д.), при развитии гипотензии используют кофеин, инфузии растворов (Реамберин, Реополиглюкин, Волювен);
уход за роговицей глаза при парезе мимической мускулатуры – закапывание глазных капель, повязки на ночь.

При болевом синдроме назначаются анальгетики (Анальгин, Пенталгин, Темпалгин) или нестероидные противовоспалительные средства (Дексалгин, Кеторол), в случае их неэффективности – антиконвульсанты (Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин), трициклические антидепрессанты (Амитриптилин).

Реабилитационные мероприятия начинают как можно раньше. Они включают массаж поражённых конечностей, ЛФК для всех групп мышц, физиотерапевтические процедуры (электрофорез, озокерито- и парафинотерапию, бальнеотерапию – радоновые и сероводородные ванны и т.д.).

Синдром Гийена Барре — что это

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).

Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.

Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).

Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов

В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие

Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления. Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки. Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.

Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.

Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика.

Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Особенности лечения

Заболевание характеризуется самоограничением аутоиммунных процессов. Часто выработка антител против нервных клеток прекращается через 3-4 недели, и организм начинает самостоятельно восстанавливаться. Но медицинская помощь и специальное лечение пациенту все равно необходимы. Чаще всего они заключаются в наблюдении врача, поддерживающей терапии, купировании аутоиммунных процессов и предотвращении осложнений. Поэтому больному необходимо находиться в медицинском учреждении, лучше всего в палате интенсивной терапии.

Очень важно, чтобы лечение синдрома Гийена-Барре было начато на ранних стадиях, тогда оно протекает без осложнений, а выздоровление наступает быстрее. Обычно терапия проводится в нескольких направлениях:

Обычно терапия проводится в нескольких направлениях:

симптоматическое лечение;
прием лекарственных препаратов;
реанимационные процедуры;
очищение крови;
восстановление функций мышц;
в редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Очень важно, чтобы больному было обеспечено постоянное медицинское наблюдение

Реанимационные процедуры

Очень часто при остром течении заболевания больному требуется реанимация. Ведь симптомы могут нарастать очень быстро, за несколько часов приводя к параличу дыхательных мышц или остановке сердца. Поэтому для многих пациентов применяют процедуру искусственной вентиляции легких. При нарушении функций глотательных мышц может потребоваться использование трахейной трубки и зонда для приема пищи. В некоторых случаях также применяют электрокардиостимулятор для поддержания работы сердца и катетер для облегчения отвода мочи.

Эффективна для остановки прогрессирования заболевания процедура плазмофореза. Так называется аппаратная чистка крови. При этом часть плазмы выводится из организма, а вместо нее на время добавляется изотонический раствор натрия хлорида. Это один из самых эффективных методов лечения синдрома, при котором уменьшается выраженность парезов, риск паралича и необходимость в искусственной вентиляции легких. Достаточно 4-6 процедур, проведенных через день, чтобы состояние больного значительно улучшилось.

Медикаментозное лечение

При легком течении болезнь можно излечить только с помощью специальных лекарственных препаратов. Чаще всего внутривенно вводится раствор иммуноглобулина класса G. Такое лечение продолжается 5 дней и значительно уменьшает продолжительность обездвиженности больного, а также необходимость в искусственной вентиляции легких. У пациентов, получающих иммуноглобулин, выздоровление, а потом восстановление функций конечностей происходит быстрее.

При правильно выбранной терапии выздоровление больного пойдет быстрее

Применение остальных лекарств зависит от симптомов:

при температуре назначают жаропонижающее – «Парацетамол», «Ибупрофен»;
при запорах применяются слабительные – «Бисакодил», «Нормолакт» и другие;
для снятия тревоги и депрессии нужны успокоительные, например, «Лоразепам» или «Оланзапин»;
полезны антигистамины, например, «Супрастин» или «Димедрол»;
если нарушена функция мышц век, нужны глазные капли чтобы защитить слизистую от пересушивания – «Инокс», «Визин», «Тобрекс»;
часто требуется назначение препаратов для нормализации давления и работы сердца, могут использоваться «Коринфар», «Пропранолол», «Нифедипин» или «Анаприлин»;
при выраженных болях в мышцах применяют анальгетики или нестероидные противовоспалительные – «Кеторол», «Анальгин», использование кортикостероидов считается при этом заболевании неэффективным;
боли неврологического характера снимаются «Габапентином» или «Прегабалином»;
для профилактики образования тромбов назначают «Гепарин»;
ускоряют выздоровление витамины группы В, особенно комплексный препарат «Неуробекс».

После перенесенного заболевания пациенту нужно заново учиться ходить

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит) — это острая воспалительная полирадикулоневропатия, которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности. Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками, глотать, поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Список источников

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

острая – 7-14 суток;
подострая – 15-28 суток;
хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Диагностика

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись

Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается мышечная слабость в руках и /или в ногах, имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия.

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие лихорадки в первые дни болезни

В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний

Его проявления важно отличать от ботулизма, миастении, паралича, который возникает как последствие приема антибиотиков. Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом, порфирийной полиневропатией и др

С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости, электромиография. Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре. Также исследуются особенности клеточного состава.