Боковой амиотрофический склероз (бас) - что это такое, у кого бывает, симптомы, лечение, диагностика и др

Симптомы и признаки

К сожалению, многие люди сталкиваются с подобным диагнозом. Что значит «декомпенсированный сахарный диабет»? Какими симптомами сопровождается данный патологический процесс? Клиническая картина имеет ряд особенностей:

наблюдается резкая потеря веса;
пациенты жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость и сонливость;
учащаются позывы к мочеиспусканием;
характерным признаком сахарного диабета является сухость во рту и сильная жажда;
иногда возможно нарушение функций зрительных анализаторов.

При возникновении подобных симптомов не стоит медлить — нужно обратиться к врачу-эндокринологу. Крайне важным в данной ситуации является постоянный мониторинг уровня глюкозы в крови.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым

При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться

Лечение

Терапия БАС во многих случаях малоэффективна. Цель лечения – замедление прогрессирования симптомов заболевания, увеличение периода, в продолжении которого пациент сможет себя самостоятельно обслуживать и у него сохранятся жизненно важные функции.

Единственный препарат, который разрешён FDA (Американским Федеральным управлением по надзору за качеством пищевых и лекарственных препаратов), – рилутек, но он не зарегистрирован в РФ. Рилутек замедляет действие глутамата в клетках головного мозга, тем самым улучшает работу супероксиддисмутазы – 1. Препарат назначают пациентам пожизненно. Каждые три месяца врачи проводят мониторинг уровня печёночных трансаминаз. Для предотвращения гибели и улучшения роста нервных клеток больным боковым амиотрофическим склерозом выполняют трансплантацию стволовых клеток.

Для лечения БАС неврологи назначают пациентам следующие лекарственные препараты:

Прозерин – средство, препятствующее разрушению ацетилхолина в нейромышечных синапсах;
Ретаболил – анаболик, увеличивающий мышечную массу;
Витамины группы А, В, С – для улучшения проведения нервных импульсов.

При развитии инфекционных осложнений проводят терапию антибиотиками широкого спектра действия. Паллиативная терапия заключается в устранении дисфагии, дизартрии, мышечных спазмов, фасцикуляций, депрессии. В терминальной стадии болезни пациентам проводят эндоскопическую гастротомию, трахеостомию и искусственную вентиляцию лёгких. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы благодаря наличию современной аппаратуры эффективно поддерживают все витальные функции пациента, что позволяет увеличить продолжительности его жизни.

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на
100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием. Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Виды Бокового амиотрофического склероза

Спорадический БАС

Большинство случаев БАС (90 процентов и более) считаются спорадическими. Это значит, что заболевание, по всей вероятности, происходит случайным образом, без отчетливо проявленных факторов риска и без наследственного характера и семейной истории болезни. Однако члены семей больных со спорадическим БАС подвергаются повышенному риску заболевания, общий риск очень низок, и у большинства из них не развивается БАС.

Наследственный (генетический) БАС

От 5 до 10 процентов всех случаев БАС являются наследственными, что означает, что человек наследует болезнь от своих родителей. Генетическая форма БАС обычно требует только одного родителя для переноса гена, ответственного за заболевание. Исследованиями было обнаружено, что мутации в более чем десятке генов вызывают семейную БАС. От 25 до 40 процентов всех семейных случаев (и небольшой процент спорадических случаев) вызваны дефектом в гене, известном как «открытая рамка считывания хромосомы 9» или C9ORF72. Интересно, что та же самая мутация может быть связана с атрофией фронтально-височных долей мозга, вызывая деменцию лобно-височной доли. У некоторых лиц, несущих эту мутацию, могут наблюдаться признаки как моторных нейронов, так и симптомов слабоумия (ALS-FTD). Еще от 12 до 20 процентов семейных случаев являются результатом мутаций в гене, который обеспечивает инструкции для производства фермент медь-цинк супероксиддисмутазы 1 (SOD1).

Сначала симптомы БАС могут быть едва заметны. Но со временем болезнь усугубляется. Когда нервные клетки умирают, мышцы, которые они контролируют, перестают действовать и правильно реагировать.

Руки и ноги могут потерять силу и координацию.
Ноги и лодыжки могут стать слабыми.
Может развиться общая слабость
Мышцы в руках, плечах и языке могут судорожно сжиматься или подергиваться.
Глотать, говорить и дышать может стать затруднительным.
В конце концов, БАС ослабляет мышцы, включая те, которые используемые для дыхания, пока они не парализуются. Невозможно проглотить, пациенты с БАС могут аспирировать или вдыхать пищу или слюну в их легкие. Фактически, большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности. Однако способность думать, видеть, слышать, чувствовать запах, вкус и прикосновение, как правило, не затрагивается.

Симптомы

На начальных этапах проявления бокового амиотрофического склероза, наблюдается наличие следующей симптоматики:

ощущение слабости в области дистальных отделов верхних конечностей;
неловкость во время осуществления тонких движений пальцами рук;
кисти худеют;
наблюдаются подёргивания мышцами.

Гораздо реже, наблюдаются такие симптомы:

ощущение слабости в области проксимальных отделов верхних конечностей и плечевом поясе;
атрофия мышц ног, сопровождающаяся нижним парапарезом спастического типа;
в 25% случаев первыми симптомами болезни являются дизартрия и дисфагия;
спазмы в области мышц рук.

Что касается очерёдности проявления симптомов бокового амиотрофического склероза:

Начинается всё с подёргивания мышц, при этом они могут локализоваться как в одном месте, так и сразу в нескольких.
Далее, происходит похудение мышц, присутствующих в области тенара одной из кисти, развивается оппозиция большого пальца, в результате чего возникают трудности при работе большого и указательного пальца.
Человеку становится трудно подбирать мелкие предметы, застёгивать пуговицы, писать.
Если не диагностировать болезнь и не приступить к её лечению на этом этапе, то заболеванию подвергаются и мышцы, расположенные на предплечье, кисть приобретает вид «костистой лапы». По прошествии нескольких месяцев таким же образом поражается и вторая рука. Наблюдается постепенное распространение атрофии, захватываются мышцы плеч и плечевого пояса.
Параллельно с атрофией плечевых мышц или немного позже, наблюдается поражение бульбарных мышц: языка, неба, гортани, глотки. Поражение мышц представленных частей тела приводит к нарушениям речи, проблемам с глотанием, а также к неконтролируемому слюноотделению.
После всех представленных нарушений поражаются мимические и жевательные мышцы. Подобное воздействие приводит к тому, что больной не в состоянии высунуть язык, надуть щёки, вытянуть губы в трубочку.
Изредка ослабевают мышцы, отвечающие за разгибание головы, вследствие чего человек не в состоянии держать её прямо.
Если в ходе заболевания поражается и диафрагма, то можно наблюдаться парадоксальный тип дыхания (во время вдоха происходит западание живота, а во время выдоха он выпячивается).
По мере протекания болезни человек полностью лишается возможности передвигаться.

БАС никак не влияет на умственные способности человека, но невозможность двигаться вгоняет больного в сильную депрессию, вследствие чего он не борется с болезнью, а просто ожидает смерти.

В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.

Периферический паралич

Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
Фасцикуляции – мышечные подергивания.

Центральный паралич

Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
Быстрые ритмичные сокращения мышц.
Атрофия мышц отсутствует.

Высокая(церебральная)

Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
Нарушение памяти, мышления.
Снижение интеллекта.
Затруднения при жевании, глотании.
Слюнотечение.

Бульбарная

Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
Затруднение глотания и жевания.
Речь нечеткая «каша во рту».
Гнусавый голос (как во время насморка).
Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
Нижняя челюсть отвисает.
Слюнотечение.
Рефлексы орального автоматизма.
Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.

Шейно-грудная

Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.

Лечение

При боковом амиотрофическом склерозе функции необратимо изменяются и нарушаются, а поэтому полное излечение на данный момент невозможно. Все усилия врачей при диагностировании направляются на его замедление.

Существует один препарат, одобренный для использования в данном случае, – это рилузол. Он снижает активность развития патологии путем уменьшения повреждений нейронов. Проводится и симптоматическая терапия: назначаются препараты для устранения депрессии, спазмов и судорог мышц, запоров.

Если на фоне еще развивается и инфекционный процесс, то выписывают соответствующие антибиотики.

Профилактика

Специфические профилактические мероприятия для предупреждения такого отклонения отсутствуют из-за того, что не выяснено конкретных причин, вызывающих его.

Вторичная профилактика направлена на замедление прогрессирования процесса и продления жизни больного, она включает в себя регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца), строгий прием лекарственных препаратов, отказ от вредных привычек (курение, алкоголь), выполнение лечебной гимнастики, сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки – овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

Лечение стволовыми клетками

Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.

Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение

Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Диагностика[ | ]

МРТ (аксиальное изображение, полученное методом инверсии-восстановления с ослаблением сигнала от жидкости) показывает увеличение сигнала T2 в задней части внутренней капсулы, что соответствует диагнозу БАС. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии (англ. World Federation of Neurology

) разработаны Эль-Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС. Для этого необходимо наличие:

признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным
признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным
прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным

При этом должны быть исключены другие причины данных симптомов.

Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона (потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др).

Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций (англ. BFS), который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину

Второстепенными методами диагностики являются:

МРТ головного и спинного мозга
биохимический анализ крови (КФК, креатинин, общий белок, АЛС, АСТ, ЛДГ)
клинический анализ крови
исследование ликвора (белок, клеточный состав)
серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ)
транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)
биопсия мышцы или нерва

Возможные изменения при обследовании второстепенными методами диагностики:

повышение КФК в 2-3 раза (у 50 % больных)
незначительное повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ
выявление отмирания пирамидных путей на МРТ
признаки атрофии и денервации при гистологическом исследовании

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

мутация генов, передающаяся по наследству;
накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

с наследственной предрасположенностью к БАС;
мужчины после 70 лет;
имеющие вредные привычки;
перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
с удалённой частью желудка;
работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза до конца не изучены. Патогенетические механизмы непрерывно изучаются, с чем связано появление множества теорий и гипотез:

Глутаматная эксайтотоксичность. В основе патогенеза – сбои в работе глутамат-аспартатной системы, которая обеспечивает транспортную функцию. В результате нарушений происходит аккумуляция возбуждающих кислот в моторных участках ЦНС.
Аутоиммунная реакция. В основе патогенеза продукция антител к кальциевым каналам, что запускает ряд реакций, приводящих к гибели моторных нейронов.
Дефицит нейротрофического фактора – протеинов, которые стимулируют и поддерживают развитие нейронов.
Митохондриальная дисфункция. В основе патогенеза повышение проницаемости митохондриальных мембран.

Ни одна из теорий не подкрепляется неопровержимыми подтверждениями. В 90% случаев заболевание развивается спонтанно, спорадически. В 10% случаев причины болезни БАС коррелируют с наследственной предрасположенностью. У пациентов с наследственной формой в 20% случаев выявляется мутация фермента СОД-1 (фермент супероксиддисмутазы).

Фермент СОД-1 участвует в регуляции количества свободных радикалов. Боковой амиотрофический склероз – это такое заболевание, развитие которого в большинстве случаев происходит спонтанно, но под влиянием благоприятных условий, что позволяет выделять факторы риска:

Возраст старше 50 лет.
Наследственная предрасположенность.
Мужской пол.
Вредные привычки (курение, алкоголизм).
Местожительство в сельской местности (корреляция с негативным влиянием на здоровье пестицидов, использующихся в сельском хозяйстве).

Боковой амиотрофический склероз — «конечный путь» каскада общепатологических реакций, инициируемых различными известными или неизвестными триггерами. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

Возникновению спорадических случаев бокового амиотрофического склероза способствуют неизвестные триггеры, которые также как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость. В результате усиления функций мотонейронов повышается уровень выброса глутамата, накапливается избыток внутриклеточного кальция, активируются внутриклеточные протеолитические ферменты, а выделяемый избыток свободных радикалов из митохондрий повреждает микроглии, астроглии, а также сами мотонейроны с их последующей дегенерацией.

Боковой амиотрофический склероз (БАС): что это за заболевание

Иван Дроздов 20.08.2018 0 Комментарии

Боковой амиотрофический склероз (также БАС, болезнь двигательных нейронов, болезнь Шарко и Лу Герига) – заболевание ЦНС, в процессе которого поражаются моторные нервные клетки спинного и головного мозга. В процессе развития губительному воздействию болезни также подвергаются тройничный, языковый, глоточный и лицевой двигательный нерв, в результате чего у больного боковым амиотрофическим склерозом кроме двигательных ограничений появляются необратимые нарушения глотательных функций и разговорной речи. По МКБ-10 БАС относят к категории системных атрофий, поражающих преимущественно ЦНС. В классификаторе ему присвоен код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».

Боковой амиотрофический склероз классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от зоны поражения ЦНС боковой амиотрофический склероз бывает:

Поясничный – поочередно страдают ноги, после чего при развитии болезни может нарушиться дыхание, движения рук, глотание и речь.
Грудной – на ранней стадии характеризуется сложностью нахождения в положении стоя и наклоном тела. При развитии болезни поражается нога и рука с одной стороны, затем – с другой. В некоторых случаях ограничению подаются функции дыхания, речи и глотания.
Шейный – поочередно страдают обе руки, затем – дыхание, речевой аппарат, глотательный рефлекс и обе ноги.
Бульбарный — в начале болезни нарушается речь и глотательный рефлекс. На следующей стадии ограничению поддаются вначале с одной стороны нога и рука, затем – с другой.
Диффузный – болезнь характеризуется стремительной потерей веса, нарушением дыхания, а также ощущением односторонней слабости в конечностях.

По типу наследования различают БАС:

Аутосомно-рецессивный – появляется в случае наличия «дефектного» гена у обоих родителей.
Аутосомно-доминантный – развивается при наличии генной патологии у одного из родителей.

БАС также различают по скорости течения и локализации очагов:

Классический БАС – поражаются нейроны спинного и головного мозга, в результате чего возникает атрофия и спастичность мышц. Болезнь встречается в 85% случаев, из которых 60% составляют мужчины. При ее развитии преимущественно после 55-ти лет появляется слабость в конечностях, неуклюжесть при ходьбе, волочение ноги.
Прогрессирующий бульбарный паралич – диагностируется примерно в 25% случаев, поражение нейронов головного и спинного мозга приводит к затрудненности глотания и нарушениям речи. Эта разновидность заболевания встречается чаще у женщин преимущественно в пожилом возрасте.
Прогрессирующая мышечная атрофия – более редкая разновидность, встречающаяся преимущественно у мужчин в молодом возрасте. При ее развитии поражается нижний отдел двигательных нейронов, в результате чего у больного возникает атрофия мышц в конечностях и судороги, снижается масса тела.
Первичный боковой склероз – поражению повергаются верхние двигательные нейроны, что приводит к слабости ног и нарушению походки как следствие. Иногда могут появиться речевые расстройства. Болезнь развивается преимущественно у мужчин возрастом от 50-ти лет.

Наследственность – до 10% из всех случаев диагностированного бокового амиотрофического склероза передаются по наследству от одного или обоих родителей.
Аутоиммунные процессы – такие тяжелые патологии, как злокачественная опухоль в легких и рак крови, могут способствовать образованию антител, уничтожающих моторные нервные клетки.
Генетика – в 20% случаев заболевания при исследовании генетической цепочки выявляется нарушение гена, который отвечает за выработку Супероксиддисмутазы-1 – фермента, преобразующего губительный для нейронов Супероксид в кислород.
Нарушение обменных процессов в нервной системе – жизнедеятельность нейронов обеспечивается глиальными клетками и множеством ферментов. По одной из теорий, риск заболевания БАС возрастает в десятки раз при снижении функции астроцитов, отвечающих за расщепление глутамина в нервных тканях.
Вирусы – теория существует, однако на практике мало доказана. По мнению американских ученых процесс развития бокового амиотрофического склероза может запустить вирус полиомиелита.

Выявление хотя бы одного фактора, способного спровоцировать развитие БАС, и характерных для заболевания симптомов, является поводом для безотлагательного посещения врача и прохождения детального обследования.

Признаки заболевания

В каждом конкретном случае БАС развивается по своему сценарию, и поэтому сложно учесть абсолютно все общие симптомы заболевания

Но есть ряд общих признаков, на которые следует обратить внимание:

двигательные расстройства: в результате ослабления или частичной атрофии мышц мы чаще спотыкаемся, падаем, часто роняем предметы;
нарушения речи: она становится менее разборчивой и значительно изменяется её темп;
возникают судороги мышц, чаще всего нижних конечностей;
становится заметной частичная атрофия мышц плечевого пояса: плечи, ключицы, лопатки, а также рук, ног и ладоней;
фастикуляции – подёргивание мышц, которое проявляется на ладонях в виде «мурашек по коже».

Если вы отмечаете какие-то из этих симптомов, это повод пройти полное обследование, чтобы исключить вероятность заболевания. До окончательной постановки диагноза нельзя говорить, что люди с такими признаками обязательно больны.

Лечение

Для лечения БАС неврологи назначают пациентам следующие лекарственные препараты:

Прозерин – средство, препятствующее разрушению ацетилхолина в нейромышечных синапсах;
Ретаболил – анаболик, увеличивающий мышечную массу;
Витамины группы А, В, С – для улучшения проведения нервных импульсов.

Диагностика

БАС — серьёзное заболевание с неизбежным летальным исходом. Поэтому, чтобы поставить такой диагноз, необходимо провести массу исследований.

Что учитывается при постановке диагноза:

Наличие пораженного периферического мотонейрона, подтвержденное клиническими данными и инструментальными методами исследования;
Наличие пораженного центрального мотонейрона, подтвержденное клиническими данными;
Прогрессирующее распространение этих повреждений по всем отделам спинного мозга;
Исключение всех других заболеваний, способных вызвать такие симптомы.

Как определить клинически поражение периферического мотонейрона?

При этом развиваются парезы и атрофии мышц тех участков тела, которые иннервируются пораженными нейронами:

Поражение на уровне ствола мозга — страдает вся мускулатура лица, мягкое небо, язык, глотка и гортань;
При поражении в шейном отделе страдают мышцы шеи, верхних конечностей, диафрагма;
Поражение в грудном отделе — страдают мышцы спины и передней брюшной стенки;
При поражении в крестцовом отделе страдают мышцы спины и ног.

Как клинически определяется поражение центрального мотонейрона?

Появляются усиленные рефлексы, пирамидные знаки, спастичность:

При поражении ствола мозга — спазм жевательной мускулатуры, признаки орального автоматизма, спазм гортани, непроизвольный плач и смех;
При поражении в шейном, грудном и поясничном отделе — спазм и гиперрефлексы в соответствующей конечности, мелкие судороги мышц, пирамидные знаки.

Достоверно диагноз бокового амиотрофического склероза ставится при поражении периферических и центральных мотонейронов в трёх отделах спинного мозга.

Инструментальные методы

Какие инструментальные методы проводятся для диагностики БАС:

Электромиография — игольчатая и стимуляционная, определяет повреждение периферических нейронов;
Для дифференциальной диагностики и исключения других заболеваний проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Из лабораторных методов единственным специфическим является генетическое картирование — выявление генов, ответственных за развитие бокового амиотрофического склероза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику необходимо проводить для того, чтобы исключить все подобные заболевания:

Различные спинальные амиотрофии, в том числе и возрастные;
Паранеопластический синдром при злокачественных опухолях;
Гормональный дисбаланс;
Некоторые инфекции, обладающие тропностью к веществу спинного мозга;
Сосудистые повреждения спинного мозга;
Хронические интоксикации тяжелыми металлами;
Физические повреждения спинного мозга.

ЧТО НУЖНО ДЛЯ ИГРЫ НА БАС-ГИТАРЕ И КАК НА НЕЙ ИГРАЮТ?

На бас-гитаре играют только с усилителем или специальным басовым комбо. Видеообзоры и статьи, посвященные басовому усилению, представлены на нашем канале YouTube:

Три способа звукоизвлечения являются основными: щипок пальцами, медиатор и слэп. Эти способы различаются по тембровой окраске, а также распространённости в том или ином стиле или жанре музыки.

Щипок пальцами является наиболее универсальным способом игры на басу, подходящим практически для любого стиля музыки. Характеризуется сравнительно мягкой тембровой окраской с преобладанием низких частот, мягкой атакой и продолжительным сустейном.

Игра медиатором также является весьма распространенным способом звукоизвлечения, наиболее применимым при исполнении рок-музыки и её производных. По сравнению с щипком пальцами звук при извлечении медиатором получается с более резкой атакой, в тембральной окраске более ярко выражены средние и высокие частоты. Медиаторы любой формы и толщины широко представлены в магазинах POP-MUSIC.

Слэп – специфический бас-гитарный способ звукоизвлечения, построенный на комбинации ударов и щипков пальцами правой руки, при этом струны бьются о лады грифа, издавая громкий, звенящий звук.

ИТОГИ. КАК ВЫБРАТЬ БАС-ГИТАРУ?

Цены на бас-гитары даже в бюджетном сегменте могут сильно отличаться (не берём в расчет топовые бренды, цены на эти инструменты слишком высоки). Инструменты подороже сделаны из более качественного дерева, чем более бюджетные модели. Различается и качество сборки, фурнитуры, звукоснимателей. Но в любой ценовой категории можно выбрать именно тот бас, который будет соответствовать вашим целям.

Если вы начинающий басист и пока не уверены, какой именно вам нужен звук, то советуем рассматривать инструменты с 4-мя струнами. Тип звукоснимателя самый универсальный – J (single) или же H (humbucker). Дерево, фурнитура и количество ладов в данном случае не так важны.

Для музыкантов, играющих рок, подойдут басы с 4 и 5 струнами. Тип звукоснимателя – H (humbucker) или P (split). Материал корпуса – липа или красное дерево (махагон). Активная электроника в этом стиле музыки будет не лишней. С рок-композициями отлично справляются бас-гитары Schecter.

Джаз, свинг и рок-н-ролл чаще всего играется на моделях с 4, 5 и 6 струнами. Количество ладов – 24, т. к. басисты в этих стилях не прочь поиграть соло. Тип звукоснимателя – J (single) или H (humbucker). Тип электроники чаще всего пассивный, поскольку джазмены любят традиционное звучание. Материал корпуса – клен, ольха или ясень.

Для легкой и спокойной музыки, например для фолка, можно использовать полуакустические или электроакустические басы.